HİPERTROFİK KARDİYOMİYOPATİ NEDİR?
Hipertrofik kardiyomiyopati (HKMP), kalp kasının (miyokard) anormal şekilde kalınlaştığı (hipertrofik) bir hastalıktır. Kalınlaşmış kalp kası, kalbin kan pompalamasını zorlaştırabilir.
Hipertrofik kardiyomiyopati, kalp kası hücreleri büyüyüp ventriküllerin (genellikle sol ventrikül) duvarlarının kalınlaşmasına neden olursa oluşur. Ventrikül boyutu genellikle normal kalır, ancak kalınlaşma ventrikülün kan akışını engelleyebilir. Bu durumda, duruma obstrüktif hipertrofik kardiyomiyopati denir.
Hipertrofik kardiyomiyopati ayrıca kalbin mitral kapağını da etkileyerek kanın kapaktan geriye sızmasına neden olabilir.
Hipertrofik kardiyomiyopati sıklıkla teşhis edilmez, çünkü hastalığı olan birçok kişinin belirtileri azdır ve önemli bir problem yaşamadan normal yaşamlarına devam edebilirler. Bununla birlikte, HKM'si olan az sayıda insanda, kalınlaşmış kalp kası, nefes darlığına, göğüs ağrısına veya kalbin elektrik sisteminde sorunlara neden olarak hayati tehlike yaratan anormal kalp ritimlerine (aritmi) neden olabilir.
HİPERTROFİK KARDİYOMİYOPATİ NEDENLERİ
Hipertrofik kardiyomiyopati genellikle kalp kasının anormal derecede kalınlaşmasına neden olan anormal genlerden (gen mutasyonları) kaynaklanır.
Hipertrofik kardiyomiyopatili bir ebeveynin doğan her çocuğunun mutasyonu devralabilme olasılığı %50’dir. Birey mutasyonla doğmuş olsa da, genç yaşına veya 20’li yaşların başına kadar herhangi bir semptom geliştirmeyebilir. Bir bireye tanı konduğunda, altta yatan genetik bir nedenin tanımlanabilme olasılığı yüzde 40 ile 70 arasındadır.
Hipertrofik kardiyomiyopatinin ciddiyeti değişkenlik gösterir. Hipertrofik kardiyomiyopatisi olan çoğu kişi, kalbin iki alt bölmesi (ventrikül) arasındaki duvarın (septum) genişlediği ve kalpten kan akışını (obstrüktif hipertrofik kardiyomiyopati) kısıtlayan bir hastalığa sahiptir.
Bazen hipertrofik kardiyomiyopati, kan akışında önemli bir tıkanma olmadan ortaya çıkar (obstrüktif olmayan hipertrofik kardiyomiyopati). Bununla birlikte, kalbin ana pompalama odası (sol ventrikül) sertleşerek ventrikülün tutabileceği kan miktarını ve her kalp atışı ile vücuda pompalanan miktarı azaltabilir.
HKMP’nin diğer olası nedenleri arasında yaşlanma ve yüksek tansiyon bulunmaktadır. Bazı durumlarda ise nedeni tanımlanamamaktadır.
HİPERTROFİK KARDİYOMİYOPATİ BELİRTİLERİ
Hipertrofik kardiyomiyopatili çoğu insanın az sayıda semptomu vardır veya hiç yoktur. Semptomlar ergenlik veya genç erişkinlik döneminde ortaya çıkar. Bunlar şunları içerebilir:
– Aktivite ile nefes darlığı
– Göğüs ağrısı, özellikle aktivite ile
– Bayılma
– Kalp çarpıntısı
– Yorgunluk
– Bacaklarda ve ayaklarda şişme
– Anormal kalp ritimleri
Yeni doğanlar ve bebeklerde:
– Aşırı terleme
– Beslenme zorlukları veya zayıf büyüme
HİPERTROFİK KARDİYOMİYOPATİ TEDAVİSİ
Hipertrofik kardiyomiyopati tedavisinin amacı, semptomları hafifletmek ve yüksek risk altındaki kişilerde ani kalp ölümlerini önlemektir. Özel tedavi semptomlarınızın ciddiyetine bağlı olarak değişir. Doktorunuz durumunuz için en uygun tedaviyi sizinle görüşecektir. Seçenekler şunlardır:
İlaçlar: İlaçlar semptomları tedavi etmek ve diğer komplikasyonları önlemek için kullanılır. Beta blokerler ve kalsiyum kanal blokerleri gibi ilaçlar, kalp kasını gevşeterek daha verimli çalışmasını sağlar. Kalp hızını kontrol etmek veya aritmi oluşumunu azaltmak için gerektiğinde başka ilaçlar da reçete edilebilir. Eğer atriyal fibrilasyonunuz varsa, doktorunuz kan pıhtılaşma riskinizi azaltmak için kan incelticiler de reçete edebilir.
Septal miyektomi: Septal miyektomi, Septal miyektomi, cerrahın ventriküller arasındaki kalınlaşmış, büyümüş septumun bir kısmını çıkardığı açık kalp prosedürüdür. Bu büyümüş kasın bir kısmını çıkarmak kan akışını iyileştirir ve mitral yetersizliğini azaltır. Cerrahlar, kalınlaşmış kalp kasının konumuna bağlı olarak farklı yaklaşımlar kullanarak bu prosedürü uygulayabilir. Apikal miyektomi adı verilen septal myektominin bir türünde, cerrahlar kalbin ucundan kalınlaşmış kalp kası çıkarırlar. Cerrahlar bazen miyektomi ile aynı zamanda mitral kapak tamiri de yapabilirler. İlaçlar belirtilerinizi gidermezse septal miyektomi önerilebilir.
Septal ablasyon: Septal ablasyonda, kalınlaşmış kalp kasının küçük bir kısmı, o bölgeye kan tedarik eden artere uzun, ince bir tüp (kateter) yoluyla alkol enjekte edilerek yok edilir. Bu da semptomlarınızı düzeltebilir ve kan akışında normaleşmeyi sağlayabilir. Bu prosedür kalbin elektrik sisteminin bozulması riski taşımaktadır, bu yüzden kalp pili takılması gerekebilir.
Kalp pili implantasyonu: Düzensiz kalp atış hızınız ve ritminiz varsa, kalp pili adı verilen küçük bir elektronik cihaz göğsünüzün altındaki cildin altına yerleştirilebilir. Kalp pili, kalbe elektrik sinyalleri göndererek kalp atıs¸ hızınızı düzenlemenize yardımcı olur. Bu prosedür septal miyektomi ve septal ablasyondan daha az invazivdir. Ayrıca genellikle daha az etkilidir.
İmplante edilebilir kardiyoverter defibrilatör (ICD): Ventriküler taşikardi veya ventriküler fibrilasyon gibi hayati tehlike arz eden kalp ritmi bozukluklarınız (aritmi) varsa, doktorlar bir ICD önerebilirler. Bir ICD, kalp atışınızı sürekli izleyen küçük bir cihazdır. Göğsünüze kalp pili gibi implante edilir. ICD, kalp atışlarınızı sürekli izleyen ve kalp pili gibi implante edilen küçük bir şok cihazıdır. Hayatı tehdit eden bir aritmi ortaya çıkarsa, ICD normal kalp ritmini düzeltmek için hassas bir şekilde ayarlanmıs¸ elektrik şokları verir. ICD sıklıkla ani kardiyak ölüm riski yüksek olan kişilerde kullanılır.
